La mise en place de Centres de Traitement de l’Hémophilie (CTH) est une des principales modifications intervenues dans les soins de l’hémophilie depuis le développement continu de produits de coagulation.

En Belgique, un certain nombre d’hôpitaux se sont spécialisés en Centres de Traitement de l’Hémophilie. Ce type de centre est animé par une équipe de médecins et d’infirmiers parfaitement au fait de l’hémophilie et qui prennent en charge à la fois enfants et adultes.

Ces soins peuvent être dispensés 24 heures par jour.

L’équipe complète d’un CTH comprend également un kinésithérapeute, un chirurgien orthopédiste, un assistant social et un dentiste.

Pour les patients adultes, elle est complétée d'un hépatologue (spécialiste du foie) et d'un expert en VIH/SIDA qui traitent les adultes hémophiles qui ont été contaminés par le VIH ou l’hépatite C au cours d'un traitement par des produits coagulants.

Au cours de votre visite avec votre enfant, vous ne serez pas reçu par l’équipe au grand complet, mais seulement par le spécialiste concerné par les soins de votre enfant à ce moment précis.

Il est tout à fait possible que le diagnostic de l’hémophilie de votre fils ait été posé dans un autre hôpital que le Centre de Traitement de l’Hémophilie. Le pédiatre de cet hôpital contactera alors un CTH de votre région afin d’y transférer le traitement de votre enfant au médecin du centre. En d’autres termes, vous devrez parfois parcourir une plus longue distance pour atteindre le Centre de Traitement de l’Hémophilie.

Après que le diagnostic d’hémophilie de votre fils a été posé, vous aurez rendez-vous avec le médecin spécialisé du Centre de Traitement de l’Hémophilie.

En règle générale, il s’agit d’un pédiatre spécialisé dans les anomalies du sang. Au cours de premiers entretiens, de nombreux sujets seront évoqués. Vous recevrez différentes brochures et livrets pour en apprendre davantage sur l’hémophilie. Attachez-vous autant que faire se peut à vous rendre à deux au Centre de Traitement de l’Hémophilie. Vous pourrez ensuite en discuter à tête reposée. Vous pouvez également emmener au contrôle polyclinique une personne qui s’occupe beaucoup de votre enfant. Certains grands-pères hémophiles apprécient à leur juste titre les progrès accomplis par la médecine et se réjouissent de la vie que leur petit-fils peut mener aujourd’hui !

Vous pouvez éventuellement demander à votre médecin s’il estime que c’est une bonne idée quand vous abordez la question.

Au cours des premiers entretiens, vous recevrez des informations sur :

• Le type d’hémophilie que présente votre fils (hémophilie A : déficit en facteur VIII ; ou hémophilie B : déficit en facteur IX) et son degré de sévérité (légère, modérée ou grave)
• Les saignements les plus courants lors de l’hémophilie
• Quand vous devez vous rendre à l’hôpital avec votre fils
• Les signaux d’avertissement importants
• Les numéros de téléphone du Centre de Traitement de l’Hémophilie pendant et en dehors des heures de bureau

Vous-même avez très certainement de très nombreuses questions. Exemple

Le contrôle polyclinique et le Centre de traitement de l’hémophilie

Après que le diagnostic d’hémophilie de votre fils a été posé, vous aurez rendez-vous avec le médecin spécialisé du Centre de Traitement de l’Hémophilie.

En règle générale, il s’agit d’un pédiatre spécialisé dans les anomalies du sang. Au cours de premiers entretiens, de nombreux sujets seront évoqués. Vous recevrez différentes brochures et livrets pour en apprendre davantage sur l’hémophilie. Attachez-vous autant que faire se peut à vous rendre à deux au Centre de Traitement de l’Hémophilie. Vous pourrez ensuite en discuter à tête reposée. Vous pouvez également emmener au contrôle polyclinique une personne qui s’occupe beaucoup de votre enfant. Certains grands-pères hémophiles apprécient à leur juste titre les progrès accomplis par la médecine et se réjouissent de la vie que leur petit-fils peut mener aujourd’hui !

Vous pouvez éventuellement demander à votre médecin s’il estime que c’est une bonne idée quand vous abordez la question.

Au cours des premiers entretiens, vous recevrez des informations sur :

• Le type d’hémophilie que présente votre fils (hémophilie A : déficit en facteur VIII ; ou hémophilie B : déficit en facteur IX) et son degré de sévérité (légère, modérée ou grave)
• Les saignements les plus courants lors de l’hémophilie
• Quand vous devez vous rendre à l’hôpital avec votre fils
• Les signaux d’avertissement importants
• Les numéros de téléphone du Centre de Traitement de l’Hémophilie pendant et en dehors des heures de bureau

Vous-même avez très certainement de très nombreuses questions. Exemple :

• En tant que mère, dois-je arrêter de travailler ?
• Est-ce raisonnable de confier la garde de mon enfant à une autre personne ?
• Mon enfant pourra-t-il fréquenter la crèche et puis une école normale ?
• Puis-je câliner mon enfant sans lui infliger de bleus ?
• En quoi consistent les traitements, avec quels médicaments, sont-ils associés à des effets indésirables documentés et combien de fois mon fils doit-il se rendre à l’hôpital ?
• Etc.

Vous constaterez ainsi qu’il y a des questions par centaines. N’hésitez pas à les poser. Il n’y a jamais de question stupide. Il est primordial d’être parfaitement informé.

Mieux vaut consigner par écrit les questions que vous souhaitez poser. De cette manière, vous n’en oublierez pas au cours de votre visite à l’hôpital.

Au cours de votre première visite au centre spécialisé, un échantillon de sang sera prélevé.

Qu’est-ce qui est contrôlé dans le sang ?

• Le pourcentage résiduel de la protéine de coagulation manquante (facteur VIII ou IX)
• La présence d’un inhibiteur (cf. plus bas)
• La teneur en fer afin d’examiner si votre fils n’est pas anémique
• Les fonctions hépatiques et un examen viral sont nécessaires pour déterminer si votre fils a contracté une infection virale

 Ces examens sanguins devront être effectués régulièrement chez votre fils afin de contrôler que tout est correct.

Tous les concentrés de facteur de coagulation enregistrés aux Pays-Bas sont désormais exempts de virus (HIV, Hépatite B et C, et ESB). Pour toute sécurité, l’examen sanguin permet de contrôler que votre fils n’a pas eu d’infection. Après 1984, plus personne n’a été contaminé avec l’hépatite B ou le VIH. Après 1990, plus aucun cas de contamination à l’hépatite C n’a été signalé. On ne connaît également aucune contamination par l’ESB (variante de Creutzfeld Jacob) par l’utilisation de concentrés de facteur de coagulation.

Aux Pays-Bas, les concentrés de facteur de coagulation obtenus à partir du plasma et via des techniques recombinantes sont des médicaments enregistrés. Les concentrés de coagulation recombinants sont réalisés en usine sans utiliser le sang de donneurs. Il est possible depuis un certain nombre d’années de placer le matériel génétique qui produit le Facteur VIII ou IX dans une cellule en dehors du corps humain.

Cette cellule produit le facteur VIII ou IX qui est ensuite purifié et concentré. Vous et votre médecin pouvez décider du choix du produit.

Aux Pays-Bas, il est convenu que le premier traitement administré aux enfants est un produit de coagulation recombinant. 

Tout le monde ne vit pas à proximité d’un Centre de Traitement de l’Hémophilie. Et une des questions fréquemment posées est dès lors : « Ne puis-je pas me rendre dans un hôpital plus proche de mon domicile pour l’hémophilie de mon fils ? »

La réponse est : « Oui et non ».

L’hémophilie est en effet une affection peu courante nécessitant des connaissances spécialisées et un traitement coûteux avec un concentré de facteur de coagulation. Seuls les centres de traitement de l’hémophilie possèdent un stock des différents produits de coagulation, ce qui n’est donc pas le cas de tout hôpital local. Cependant, il ne faut pas se rendre au Centre de Traitement de l’Hémophilie pour chaque traitement. Toujours est-il que c’est le CTH qui tient les rênes. Le médecin spécialisé en hémophilie peut conclure un contrat de traitement avec un médecin d’un hôpital local. Ce document reprend précisément le dosage en cas de saignement léger ou sérieux. Le concentré de facteur de coagulation peut être stocké dans votre réfrigérateur à domicile ou déposé à l’hôpital local.

Le contrat de traitement est renouvelé chaque année et, le cas échéant, adapté. Vous en recevez copie à domicile.

On parle de saignement articulaire quand le sang remplit la cavité entourant l’articulation ; le sang y augmente la pression et provoque une douleur. S’ils ne sont pas traités, ces saignements peuvent endommager l’articulation. C’est pourquoi il est toujours conseillé de les traiter le plus rapidement possible.

Les parents se demandent fréquemment comment reconnaître un saignement articulaire.

Un tel saignement n’apparaît généralement qu’à partir du moment où votre fils commence à ramper et à marcher. Les articulations sont en effet alors sollicitées pour la première fois. Les principaux saignements articulaires observés à ce moment concernent principalement les chevilles, les genoux et les coudes, et sont rares dans les autres articulations. S’il est vrai qu’un bébé de quelques mois ne pourra pas vous dire : « Maman, j’ai un saignement », il vous le fera toutefois clairement remarquer. En effet, un saignement articulaire est très douloureux et provoquera des pleurs. Votre fils sera inconsolable et si vous l’observez correctement, vous remarquez qu’il ne bouge quasiment pas l’articulation touchée. Si vous tentez de la faire bouger, vous découvrirez qu’il a plus mal et que ce mouvement est également très difficile. Bien qu’il n’y ait encore aucun signe extérieur apparent, un saignement articulaire est bel et bien présent à l’intérieur. Si vous ou la personne qui s’occupe de votre enfant supposez qu’un saignement articulaire s'est produit, contactez immédiatement le médecin du Centre de Traitement de l’Hémophilie, car l’administration de concentré de facteur de coagulation est souvent le seul traitement efficace. N’attendez donc pas le lendemain matin si le saignement se déclare le soir !

Il est important de savoir qu’un saignement articulaire ne provoque pas nécessairement l’apparition d’un bleu, mais que votre enfant présente d’autres troubles révélateurs.

Si un des symptômes suivants se présente, vous devez contacter le Centre de Traitement de l’Hémophilie :

• Votre fils pleure et est inconsolable sans aucune raison manifeste
• Votre fils se plaint de douleurs en position de debout ou lorsqu'il étire un bras ou une jambe
• Il préfère utiliser une jambe ou un bras plutôt que l’autre
• Il ne veut soudainement plus marcher
• Une articulation semble enflée par rapport à la même articulation de l’autre membre.
• La peau autour de l’articulation est chaude et rouge

Quelques suggestions pour le traitement des saignements articulaires :

• Limitez les activités de votre enfant et placez la partie du corps concernée en hauteur jusqu’à ce que le gonflement diminue
• Consultez votre médecin du Centre de Traitement de l’Hémophilie pour l’administration du concentré de facteur de coagulation (quantité et durée du traitement)
• Appliquez de la glace (bien enveloppée dans un tissu) sur l’articulation pour réduire la douleur
• Vous pouvez envisager de donner du paracétamol pour atténuer la douleur ou un autre antidouleur conseillé par votre médecin (consulter l’avertissement relatif à l’aspirine à la page 20)
• Veillez à réduire au minimum le temps écoulé entre l’apparition des plaintes et le traitement. Plus vite le saignement s’arrêtera, moins l’articulation sera touchée
• Le lendemain, contactez toujours le Centre de Traitement de l’Hémophilie. Si les plaintes n’ont pas totalement disparu, il se peut qu’un second traitement soit nécessaire.

L’apprentissage de la marche s’accompagne toujours de chutes. Et puis, bébé doit se relever. Et il en va ainsi toute la journée... Votre fils fera de son mieux pour se lever et marcher. Laissez-le faire, car il adoptera ainsi plus rapidement la position debout et la marche. Veillez toujours à ce que son environnement soit démuni d’objets durs (p. ex. l’arête ou l’angle saillant d’une table en verre) contre lesquels il risque de se blesser, quoique cette mesure de précaution s’applique à tous les enfants !

Un malheur est si vite arrivé…

Il suffit d’un faux pas pour que votre fils tombe sur la bouche.

S’il se mord la lèvre où se déchire le frein de la langue, un saignement peut alors se déclencher mais ne doit pas vous effrayer.

Il a toujours l’air plus grave qu’il ne l’est en réalité.

• Les saignements buccaux peuvent apparaître à la suite de la percée des dents de lait ou parce que votre enfant a mordu quelque chose de dur. Le bébé peut faire ses dents dès le troisième mois
• Un saignement dans la bouche peut annoncer la percée d’une nouvelle dent
• Un hématome sous-cutané ne peut se produire qu'une seule fois sur une dent percée
• Étant donné que le sang se mélange à la salive, il semble souvent que le saignement soit plus grave qu’il ne l’est vraiment
• La salive dans la bouche peut empêcher la formation d’un bon caillot. Dans un premier temps, le saignement s’arrête, mais la petite blessure se remet à saigner après quelques heures. Exacyl ® assure une bonne formation du caillot. Le fonctionnement d’Exacyl ® est expliqué plus bas.
• Si le saignement est très grave ou dure plusieurs heures, contactez le Centre de Traitement de l’Hémophilie
• Tout sang avalé, par exemple en provenance de la bouche ou du nez, peut provoquer, dans un premier temps, des nausées puis un vomissement de sang « vieux ». Surtout ne paniquez pas ! Cela ressemble à une hémorragie gastrique, mais il n’en est rien !

Exacyl ®.

Ce médicament fait en sorte que les caillots se dissolvent moins vite. Il n’est efficace que pour les saignements des muqueuses. Par conséquent, il est indiqué dans les saignements de la bouche, des gencives et du nez.

Votre médecin vous le prescrira également en cas d’extraction dentaire ou d’ablation des amygdales.

La durée du traitement est en règle générale de 5 à 10 jours et dépend du type de saignement.

Exacyl ® est disponible sous forme de comprimé. Immédiatement après une opération, il peut également être administré sous forme liquide par perfusion. En solution, il peut être utilisé comme bain de bouche après une extraction dentaire. Chez les enfants en bas âge, le dosage est adapté en fonction du poids. Le pharmacien peut dans ce cas fabriquer des cachets ayant un certain dosage. Il est pratique d’avoir toujours en réserve quelques comprimés ou cachets.

Pour rappel, Exacyl ® ne peut pas être utilisé en cas de saignement rénal. En effet, les caillots formés peuvent entraîner des coliques très douloureuses.

Quelques conseils pour traiter un saignement buccal :

• Donnez une glace à l’eau à votre enfant, la glace accélère la formation du caillot
• Demandez à votre médecin une prescription d’Exacyl ® de façon à en avoir toujours en réserve chez vous, car toutes les pharmacies ne l’ont pas en stock. Ce médicament permet aux caillots de ne pas être trop rapidement détruits dans la bouche ou dans le nez. Attention, il est seulement efficace pour les saignements de la bouche, des dents et du nez !

Les saignements du nez peuvent survenir spontanément ou pendant un refroidissement. Chez les jeunes enfants, le sang coule parfois vers l’estomac, ce qui provoque rapidement des nausées. Les jeunes enfants ayant des saignements de nez vomissent alors du sang « vieux ». De quoi vous donner une belle peur !

Quelques conseils pour traiter un saignement de nez !

• Mouchez correctement le nez de votre enfant
• Administrez-lui une goutte pour le nez dans chaque narine (Xylométazoline)
• Fermez la narine pendant 10 minutes en appuyant fermement
• Commencez le traitement avec Exacyl ® si le saignement ne s’arrête pas
• Continuez le traitement d’Exacyl® pendant 7 à 10 jours au moins

Contactez le Centre de Traitement de l’Hémophilie en cas de saignement du nez important et ingérable

Les vaccinations sont absolument nécessaires pour la santé de votre fils. Il n’y a aucune raison de ne pas faire vacciner votre enfant hémophile. À partir de son deuxième mois, votre enfant sera vacciné très régulièrement. Les vaccinations sont réalisées par le médecin traitant ou le service de consultation des nourrissons. Chez les enfants non hémophiles, les vaccinations sont administrées dans le muscle (par voie intramusculaire). Chez les enfants hémophiles, cette administration peut provoquer des saignements des muscles, très douloureux pour votre enfant. Dans ce cas, un traitement avec du concentré de facteur de coagulation est impératif. Mieux vaut prévenir que guérir !

C’est pourquoi les médecins spécialisés en hémophilie conseillent toujours d’injecter tous les vaccins sous la peau (par voie sous-cutanée). Si le service de consultation des nourrissons préfère ne pas le faire lui-même, l’infirmière spécialisée du Centre de Traitement de l’Hémophilie s’en chargera.

La vaccination sous-cutanée peut parfois provoquer un gonflement rouge et douloureux.

Après la vaccination, il est judicieux de masser légèrement le site de l’injection afin de permettre au liquide de diffuser, et d’appliquer un linge froid sur le site de l’injection. En cas de fièvre ou de douleur, vous pouvez toujours donner du paracétamol.

Un saignement musculaire peut aussi intervenir spontanément ou après une chute. Le groupe de muscles touchés ne peut pas être correctement utilisé. L’extension du muscle est impossible et très douloureuse. Souvent aussi, le muscle est gros et douloureux au toucher. Tout saignement musculaire doit toujours être traité avec du concentré de facteur de coagulation et plusieurs traitements sont généralement nécessaires. Votre enfant doit solliciter le muscle le moins possible. Empêchez-le de marcher ou de ramper en cas de saignement au niveau de la cuisse. Les bébés délestent généralement eux-mêmes un muscle touché. Pour freiner un peu les ardeurs d’un tout-petit, il est préférable de le transporter dans une poussette ou une voiture d’enfant pendant quelques jours après un saignement musculaire.

Il est possible de prévenir quelque peu les saignements musculaires en développant correctement la musculature de votre enfant par le jeu. Marcher, courir, jouer au grand air, grimper, rouler à vélo, nager sont autant d’activités saines et sportives que l’enfant peut commencer dès le plus jeune âge.

Le sport doit faire partie intégrante de la vie quotidienne !

Le chapitre précédent abordait un certain nombre de saignements très fréquents. Les saignements au niveau de la tête, des yeux, de la gorge, du cou, de l’estomac, des intestins, des reins ou de la vessie ne sont fort heureusement pas très fréquents, mais sont sérieux et doivent être traités immédiatement.

Ces saignements ne sont généralement pas spontanés, mais sont consécutifs à une chute de tricycle, par exemple, ou à une autre blessure. Le comportement de votre enfant est un signal d'avertissement important, surtout s’il se plaint de douleurs à un endroit inhabituel, s’il est pâle ou a l’air étourdi. En présence de ces symptômes, vous devez toujours appeler directement le Centre de Traitement de l’Hémophilie. Et n’oubliez pas non plus la règle d’or dans ce cas : toujours téléphoner en cas de doute !

Tous les enfants se feront une bosse un jour ou l’autre en apprenant à ramper, à se tenir debout et à marcher. C’est donc le cas également pour les enfants hémophiles. Un bleu peut apparaître sur la tête après une chute ou un coup violent ou léger. L’apparition d’une bosse ou d’un bleu chez un enfant hémophile n’apprend donc rien sur la nature de la blessure : il est beaucoup plus important de déterminer la violence de la chute ou du coup. En effet, un coup violent ou une chute brutale peut provoquer non seulement un saignement sous-cutané mais également un saignement intracrânien. Heureusement, les os du crâne constituent une bonne protection, mais en cas de chute violente, elle peut s’avérer insuffisante.

Le médecin spécialisé en hémophilie ne traitera donc généralement pas un bleu après une chute légère. Par contre, votre fils devra toujours être traité avec du concentré de facteur de coagulation en cas de chute violente même si aucun signe apparent n’est (encore) visible de l’extérieur.

Après une chute violente, contactez donc toujours le Centre de Traitement de l’Hémophilie, même si vous vous êtes rendu dans un hôpital local avec votre fils. Ne remettez jamais cette visite au lendemain.

En fonction de la lésion, votre fils recevra un ou plusieurs traitements.

Le médecin du Centre de Traitement de l’Hémophilie peut conseiller de réveiller l’enfant la nuit. Ce réveil nocturne consiste à réveiller votre fils toutes les heures de la nuit pour vous assurer qu’il n’est pas étourdi ou comateux en raison d’un saignement intracrânien.

Si le médecin estime qu’il est absolument nécessaire de faire une imagerie (p. ex. un CT scan de la tête), il importe de pratiquer l’examen après que votre fils a reçu du concentré de facteur de coagulation.

• Il faut donc d’abord coaguler et puis passer à l’examen !
• Contactez directement le Centre de Traitement de l’Hémophilie si un ou plusieurs des signaux d’avertissement suivants se présentent :
• La chute a été brutale, par exemple sur le carrelage de la salle de bain
• L’enfant a chuté d’assez haut (p. ex. d’une commode)
• Après la chute, votre fils tient des propos incohérents, est tout calme ou moins éveillé
• Votre fils vomit violemment et se plaint de maux de tête
• Votre fils présente des crises d’épilepsie (convulsions)

Les pupilles sont dilatées et de tailles différentes. Les mouvements des yeux ne sont pas coordonnés

Tout saignement ou toute blessure oculaire peut déboucher sur une réduction de l’acuité visuelle. Il est souhaitable dans ce cas de suivre un traitement à la fois chez l’ophtalmologue et chez le médecin spécialisé en hémophilie. Un saignement grave autour de l’œil peut empêcher la paupière de se fermer, ce qui peut, à son tour, induire une inflammation de l’œil. Afin de prévenir ce problème, le médecin appliquera temporairement un sparadrap sur l’œil.

Signaux d’avertissement :

• Vous apercevez une blessure au niveau de ou à proximité de l’œil
• Son œil est gonflé
• Le blanc de l’œil est rouge uniforme

Les saignements de la gorge peuvent survenir pendant une infection des amygdales ou après une très longue période de toux. Fort heureusement, un saignement de l’amygdale est une complication rare. Il est donc conseillé de toujours vous rendre chez le médecin traitant si votre fils développe une angine.

Le médecin traitant examinera les amygdales et commencera éventuellement un traitement aux antibiotiques. Lorsqu'une blessure se produit dans la région du cou, elle peut provoquer un gonflement important et gêner la respiration.

Vous entendez alors une respiration sifflante et difficile.

Contactez directement le Centre de Traitement de l’Hémophilie si un ou plusieurs des signaux d’avertissement suivants se présentent :

• Sa gorge est gonflée et le gonflement augmente progressivement
• Votre fils éprouve des difficultés à avaler
• Il respire très difficilement et sa respiration est sifflante lors de l’inhalation
• il tousse ou vomit du sang sans qu’il y ait de saignement manifeste au niveau de la bouche ou du nez

Au cours des premières années de la vie, les saignements spontanés des reins sont très rares. Les symptômes peuvent apparaître spontanément (donc sans raison manifeste) ou être les premiers signes d’une inflammation des reins ou de la vessie. Une telle inflammation chez un très jeune enfant peut être occasionnée par une anomalie congénitale des voies urinaires. Si votre enfant présente une urine rouge claire ou couleur cola ou qu’il éprouve beaucoup de douleur en urinant, vous devez contacter le Centre de Traitement de l’Hémophilie. Les médecins examineront plus avant le saignement de la vessie ou du rein. Il est important que votre enfant boive beaucoup. Cela permet en effet de réduire le saignement.

Les saignements de l’estomac ou de l’intestin sont des troubles graves. Vous devez toujours contacter rapidement le Centre de Traitement de l’Hémophilie. Plusieurs raisons peuvent être invoquées pour expliquer les saignements de l’estomac : infection, irritation de l’œsophage en cas de reflux (remontée des aliments de l’estomac) ou de la muqueuse gastrique. Un saignement de l’estomac peut être très violent et peut entraîner une anémie très grave. Votre fils est alors très pâle et/ou hébété. Dans ce cas, appelez toujours le numéro des urgences (100). Signalez directement qu’il s’agit d’un enfant hémophile.

La présence de sang clair dans les selles de votre enfant est probablement le symptôme d’un saignement dans le bas du tube digestif. Il peut être occasionné par une petite fissure autour de l’anus mais peut également être le symptôme d’une complication grave. Si votre fils se plaint de maux de ventre (crampes) ou vous semble malade, prenez ce signal d’avertissement très au sérieux.

Certains médicaments peuvent rendre les selles de votre enfant plus foncées, comme par exemple les boissons contenant du fer. Ces effets secondaires sont repris dans la notice. Cela n’a donc rien à voir avec un saignement.

Signaux d’avertissement :

• Votre fils expectore du sang frais ou « vieux ». Le sang frais est rouge clair. Le sang vieux est rouge foncé ou brun et ressemble à du marc de café
• Ses selles sont sanguinolentes, noires ou goudronneuses
• Votre fils se plaint de maux d’estomac ou de ventre
• Il a l’air malade ou paraît pâle

Une circoncision est généralement une petite intervention chirurgicale exécutée quelques jours ou mois après la naissance.

Si un saignement secondaire se produit, il convient toujours de pratiquer un examen sanguin détaillé. Ce saignement secondaire dû à l’hémophilie peut apparaître jusqu’au dixième jour après l’intervention. L’examen sanguin peut révéler que votre fils est hémophile, même si aucun membre de la famille ne présente cette maladie. C’est ce que nous appelons une mutation spontanée. En d’autres termes, une petite erreur intervient pour la première fois dans le matériel génétique (gène) responsable de la production de la protéine de coagulation.

De petites interventions chirurgicales comme une circoncision, mais aussi une opération de l’hernie inguinale ou l’ablation des végétations ne peuvent être pratiquées qu’au Centre de Traitement de l’Hémophilie sous une protection suffisante de concentré de facteur de coagulation. Étant donné que la blessure guérit en 7 à 10 jours, votre fils devra également être traité pendant 7 à 10 jours même une intervention chirurgicale simple. Le sang de votre fils sera régulièrement contrôlé pour vérifier si la teneur en protéine de coagulation est suffisante (Facteur VIII ou IX). Si le diagnostic d’hémophilie a déjà été posé pour votre fils, il ne devrait jamais subir une intervention chirurgicale sans concertation avec le Centre de Traitement de l’Hémophilie.

Votre enfant hémophile recevra tôt ou tard son premier traitement avec du concentré de facteur de coagulation. Il s’agit d’une étape déterminante. Fort malheureusement, le concentré de facteur de coagulation ne peut être administré que par voie intraveineuse (dans une veine). Votre enfant s’opposera et résistera à cet environnement inconnu. Il sera certainement très triste. Il pleurera également. Nous avons appris d’autres parents qu’il est difficile de consoler son enfant et de gérer ses propres sentiments de pitié, rage, tristesse, déception ou culpabilité.

La raison et l’âge du premier traitement peuvent être très différents. La plupart des enfants avec une forme d’hémophilie grave recevront leur premier traitement entre 6 mois et 2 ans. Mais d’autres enfants ne recevront leur premier traitement qu’à 4 ans.

Les raisons d’un premier traitement sont diverses : un saignement articulaire, une intervention chirurgicale, un saignement dans la bouche ou une chute sur la tête.

 Il existe différents types de traitement :

• Traitement à la demande
• Traitement prophylactique

Un traitement avec le concentré de facteur de coagulation n’est administré à un jeune enfant que s’il y a des signes de saignement ou dans le cas d’une intervention chirurgicale. Nous appelons ce type de traitement « traitement à la demande », en d'autres mots, l’enfant n'est traité avec le concentré de coagulation qu'en cas de saignement. Les enfants présentant une forme d’hémophilie légère ne présentent pas très souvent de saignement. C’est pourquoi ils suivent toute leur vie un traitement à la demande.

Les enfants présentant une forme d’hémophilie grave recevront du concentré de facteur de coagulation à titre préventif après le(s) premier(s) saignement(s). Ce mode de traitement préventif s’appelle également traitement « prophylactique ». L’expérience nous a appris qu’un enfant atteint d’une forme d’hémophilie grave connaît 20 à 50 saignements articulaires par an sans traitement préventif. Chaque saignement articulaire peut endommager l’articulation. En administrant du concentré de facteur de coagulation 2 à 3 fois par semaine, le matin, la concentration en protéines de coagulation est temporairement si élevée dans le sang que le risque de saignement articulaire spontané est très réduit.

La mise en place du traitement prophylactique est une étape importante que vous devez examiner en détail avec votre médecin spécialisé en hémophilie. Vous devez décider des jours de la semaine et des heures qui vous conviennent le mieux, car votre emploi du temps sera complètement bouleversé : il vous faudra vous rendre 2 à 3 fois par semaine, le matin, à l’hôpital pour le traitement prophylactique de votre fils. Renseignez-vous également au préalable sur la personne qui piquera votre fils. Il est préférable de limiter au minimum le nombre de personnes qui piqueront votre fils. Vous remarquerez qu’un horaire fixe et bien défini renforcera l’assurance de votre fils. Sa peur de la piqûre disparaîtra ou s’atténuera. Mettez tout en œuvre pour que votre fils soit à l’aise et tenez toujours vos promesses. L'infirmière du CTH sera toujours un précieux soutien. Elle apprendra à bien vous connaître, votre fils et vous, et pourra éventuellement vous conseiller sur la meilleure manière de gérer les piqûres de votre fils.

Si votre fils est encore très petit, il est parfois difficile de trouver une veine pour administrer le concentré de coagulation. Si la piqûre ne réussit pas après deux ou trois essais, faites une pause ou demandez à une autre personne ou à une personne plus expérimentée de réessayer. Les problèmes de piqûre peuvent devenir à ce point gênants qu’il est préférable de porter un Port-a-Cath. Vous trouverez des informations à ce sujet dans la deuxième partie.

Après une de vos premières visites, le médecin spécialisé vous remettra un petit journal. Tous les traitements de votre fils y seront consignés.

Le journal reprend les informations suivantes :

• La raison du traitement
• L’endroit du saignement
• Le type de saignement
• Le dosage du concentré de facteur de coagulation
• La marque du concentré de facteur de coagulation
• Le numéro de lot du concentré de facteur de coagulation

Quelques conseils :

Emportez toujours le journal de façon que le médecin puisse enregistrer l'injection après chaque traitement

• Expliquez tout à votre fils dès qu’il est en âge de comprendre ce qui va se passer
• Donnez une petite récompense à votre fils après chaque piqûre (un ballon ou un petit jeu) – il en raffole !
• La crème Emla ® (un onguent anesthésiant) peut réduire la douleur de la piqûre, mais n’apaise pas pour autant la peur de la piqûre
• Les premiers traitements sont toujours les plus délicats. Votre fils est encore tout petit, vous n’êtes pas encore habitué à l’environnement hospitalier et il y a toujours le risque de vous retrouver face à un médecin inconnu
• Si vous êtes au service des urgences d’un hôpital, expliquez que votre fils est hémophile et qu’un traitement urgent est absolument nécessaire
• Fixez avec votre médecin spécialisé en hémophilie les jours et les heures du traitement prophylactique. Vous éviterez ainsi toute attente inutile à la polyclinique
  

Vous avez pu lire plus haut que le sang de votre fils est régulièrement contrôlé pour y détecter la présence d’inhibiteurs. Les inhibiteurs (également appelé anticorps inhibiteurs) sont surtout présents chez les enfants atteints d’une forme grave d’hémophilie A. Après les premiers traitements avec le concentré de facteur de coagulation qui contient le facteur VIII, le corps produira des anticorps. C’est ainsi que le corps fonctionne. Les anticorps contribuent par exemple à éliminer les bactéries du corps. Cependant, dans le cas qui nous occupe, le corps est un peu trop actif. Résultat : en raison des anticorps inhibiteurs, le concentré de facteur de coagulation administré n’est pas efficace. Environ 10 à 30 % des jeunes présentant une forme grave d’hémophilie A développent un inhibiteur. Aujourd’hui, les médecins spécialisés en hémophilie disposent de différentes formes de traitement pour éliminer ces inhibiteurs. Il s’agit d’un effet indésirable du traitement et c’est pourquoi il faut régulièrement contrôler le sang.

En principe, tout parent veille à ce que l’environnement de son enfant soit le plus sûr possible. La littérature sur l’éducation vous donne différents conseils sur la manière de sécuriser votre maison, votre jardin et votre voiture. Ces précieuses astuces sont souvent proposées par des parents que l’expérience a rendus plus sages. Essayez dès lors toujours de contacter d’autres parents ayant de jeunes enfants hémophiles. Vous recevrez peut-être des conseils utiles ou vous pourrez aider d’autres parents.

 Un proverbe célèbre affirme « Un malheur est si vite arrivé ». Rien n'est plus vrai... d'autant que les petits enfants sont vifs comme l'éclair.

Il est donc prudent d’examiner le cadre de vie de votre enfant en vous plaçant à sa hauteur. Pour ce faire, mettez vous à genou et recherchez les arêtes vives, les coins de table ou les napperons « mobiles ». Il n’est pas nécessaire de transformer complètement votre maison ou de la draper dans du plastique. Vous découvrirez toujours que votre fils se blessera à l’endroit précis que vous aurez oublié. Ce sont souvent de petits ajustements qui peuvent prévenir de gros bobos. Si votre enfant va régulièrement chez une gardienne d’enfant, il est prudent d’examiner sa maison avec elle. Il en va de même pour la plaine de jeu de la garderie, quoiqu’elles soient généralement sécurisées.

Ne lésinez pas sur la qualité en matière de poussette, de parc, de siège-auto ou de lit pour enfant. Avant tout achat, examinez d’un œil critique tous les éléments de sécurité et consultez éventuellement les rapports de tests des associations de défense des consommateurs. Une chute d’un petit lit d’enfant peut avoir des conséquences dramatiques pour votre fils !

Éraflures, coupures et bleus ne peuvent pas être évités et ne sont pas très graves. Pour son bon développement, un enfant doit pouvoir libérer son trop-plein d’énergie, ce qu'il fait en courant, grimpant, sautant d'une chaise. Un enfant doit également pouvoir apprendre ses limites par lui-même. Même si vous les avez toujours sur le bout de la langue, essayez d’éviter de lui lancer des avertissements à tout-va. Cela ne sert à rien et risque même d’être contre-productif.

À l’intérieur

Outre cette identification médicale, il importe également que l’entourage immédiat où votre fils évolue (les voisins, les amis, la baby-sitter, la gardienne d’enfants, les responsables de la crèche, les grands-parents et d’autres membres de la famille) soit informé de la maladie de votre fils et sache ce qu’il doit faire en cas de saignements. Dressez une liste des personnes importantes et donnez votre numéro de téléphone ainsi que celui du Centre de Traitement de l’Hémophilie.

Vous remarquerez que la plupart des gens ne savent pas grand-chose de l’hémophilie ou que cette maladie leur inspire des idées fausses ou des peurs infondées. Certaines personnes croient par exemple que cela passe avec l’âge ou qu’il s’agit d’un type de leucémie. Soyez prêt à tout leur expliquer ! Si une autre personne émet une remarque déplacée, essayez de ne pas vous emporter. Choisissez un lieu et un moment pour expliquer les choses à tête reposée et remettez aux autres personnes des brochures sur l’hémophilie pour qu’elles puissent les consulter en toute quiétude. Expliquez-leur dans quelles circonstances vous souhaitez être immédiatement contacté et veillez à toujours être accessible (aussi sur votre mobile). Après quelques semaines, parcourez une fois encore toute l’information de manière à vous assurer que les autres ont bien tout compris.

S’il vous est difficile de donner des informations pertinentes, vous pouvez demander l’assistance d’une infirmière du Centre de Traitement de l’Hémophilie. Elle peut par exemple vous indiquer les éléments à ne pas oublier et collectera pour vous les brochures adaptées. Elle peut également se rendre avec vous à la crèche ou à la garderie.

Vous remarquerez toutefois que vous vous habituerez à donner des informations. En quelques mois, vous serez un expert !

Conseils utiles

Dans ce chapitre, nous souhaitons encore examiner quelques astuces utiles que nous avons reçues d’autres parents. Ces conseils et astuces peuvent peut-être vous aider dans les soins quotidiens de votre enfant hémophile. Nous aimerions savoir si ces conseils vous ont été utiles ou si vous en avez d’autres. L’éducation d’un enfant hémophile est un défi et une responsabilité majeurs. Faites part de vos soucis aux membres de l’équipe Hémophilie. Elle peut vous aider et vous donner des conseils. La première année de vie est une année pleine de plaisirs, mais également très préoccupante, avec, au propre comme au figuré, des hauts (il se lève, il marche) et des bas (il chute). Au cours de cette première année de vie de votre fils, vous apprendrez énormément de choses sur l’hémophilie, sur les saignements et sur les mesures de prévention que vous pouvez prendre pour éviter que votre fils ne présente des saignements.

Cela peut paraître étrange, mais de nombreux parents affirment profiter davantage de la vie grâce à leur fils hémophile et vivre plus pleinement les belles choses et les bons moments qu’ils partagent avec leur fils. Faites également participer à toutes les activités vos autres enfants qui ne sont pas hémophiles et essayez d’appliquer les mêmes préceptes et règles éducatifs pour tout le monde. Cela aidera énormément votre fils !

De nombreuses mères porteuses du gène déficient se sentent coupables parce qu’elles ont transmis l’hémophilie à leur fils. Essayez de découvrir pourquoi vous vous sentez coupable et de parler de ces sentiments négatifs. Ne transformez pas un sentiment de culpabilité en anxiété extrême.

Dans ce chapitre, nous souhaitons encore examiner quelques astuces utiles que nous avons reçues d’autres parents. Ces conseils et astuces peuvent peut-être vous aider dans les soins quotidiens de votre enfant hémophile. Nous aimerions savoir si ces conseils vous ont été utiles ou si vous en avez d’autres. L’éducation d’un enfant hémophile est un défi et une responsabilité majeurs. Faites part de vos soucis aux membres de l’équipe Hémophilie. Elle peut vous aider et vous donner des conseils. La première année de vie est une année pleine de plaisirs, mais également très préoccupante, avec, au propre comme au figuré, des hauts (il se lève, il marche) et des bas (il chute). Au cours de cette première année de vie de votre fils, vous apprendrez énormément de choses sur l’hémophilie, sur les saignements et sur les mesures de prévention que vous pouvez prendre pour éviter que votre fils ne présente des saignements.

Cela peut paraître étrange, mais de nombreux parents affirment profiter davantage de la vie grâce à leur fils hémophile et vivre plus pleinement les belles choses et les bons moments qu’ils partagent avec leur fils. Faites également participer à toutes les activités vos autres enfants qui ne sont pas hémophiles et essayez d’appliquer les mêmes préceptes et règles éducatifs pour tout le monde. Cela aidera énormément votre fils !
De nombreuses mères porteuses du gène déficient se sentent coupables parce qu’elles ont transmis l’hémophilie à leur fils. Essayez de découvrir pourquoi vous vous sentez coupable et de parler de ces sentiments négatifs. Ne transformez pas un sentiment de culpabilité en anxiété extrême.

• Essayez d’en apprendre le plus possible sur l’hémophilie. Grâce aux connaissances acquises au cours de la première année, vous remarquerez qu’il est plus facile de vivre avec un fils hémophile. Vous pouvez acquérir ces connaissances en devenant membre de l’Association belge de l’hémophilie, en lisant le plus possible de brochures et en parlant avec d’autres parents
• Essayez de rester le plus calme possible lors de la piqûre de votre enfant. Il a besoin d’être soutenu et rassuré dans cette épreuve
• Si vous doutez de la nécessité de vous rendre à l’hôpital en cas de saignement, nous ne pouvons vous donner qu’un seul conseil : téléphonez toujours en cas de doute. Mieux vaut téléphoner une fois de trop qu'une fois trop peu !
• Présentez toujours votre fils au contrôle polyclinique du Centre de Traitement de l’Hémophilie même s'il n’a pas eu de saignements. Pendant le contrôle polyclinique, le médecin et le personnel infirmier spécialisés en hémophilie pourront non seulement donner des informations sur les saignements et sur le traitement, mais également des conseils sur l’éducation de votre enfant
• Lors de chacune de vos visites au Centre de Traitement de l’Hémophilie (donc aussi au service des urgences), emportez votre carte perforée et le journal. Le médecin peut alors y noter le traitement administré.
• Parlez de l’hémophilie de votre fils en consultation des nourrissons, avec votre pharmacien, votre médecin traitant et votre dentiste. Votre pharmacien l'enregistrera dans son système informatique. Il sait précisément si votre fils peut ou ne peut pas prendre certains médicaments. Si vous avez le moindre doute, vous pouvez toujours contacter le Centre de Traitement de l’Hémophilie
• Indiquez à chaque médecin qui traite votre fils qu’il est hémophile et qu’il est impératif de se concerter avec le Centre de Traitement de l’Hémophilie
• Refusez toujours toute attente de plus de 30 minutes au service des urgences en cas de saignement. Expliquez une fois encore que votre enfant est hémophile et qu’il a un besoin urgent d'un traitement. Vous pouvez réduire le temps d’attente en appelant d’abord le médecin chargé des cas d’hémophilie, de façon que le concentré de coagulation soit déjà dissout quand vous et votre fils arrivez à l’hôpital

• Cette brochure reprend de nombreuses généralités. Fort heureusement, votre fils est unique et ne présentera certainement pas tous les saignements décrits dans ces lignes
• Ne soyez pas fâché ou irrité quand votre enfant a un saignement. Il est aussi important qu’il apprenne à connaître lui-même ses limites. Si vous êtes en colère, il risque de dissimuler la prochaine chute ou le prochain coup
• Essayez de profiter de la première année de vie. Elle passe si rapidement… Et puis, les moments de bonheur sont nettement plus nombreux que les autres…
• Acceptez que l’hémophilie de votre fils vous inspire parfois des sentiments négatifs. Il importe de pouvoir exprimer votre ras-le-bol quand, par exemple, le saignement de votre fils annule une excursion en famille
• Essayez de ne pas trop couver votre enfant. Chaque enfant, hémophile ou non, apprend ses propres limites par essai et erreur. Toute surprotection peut parfois déboucher, chez l’enfant, sur la prise de risques inacceptables afin de montrer qu’il est « normal »
• Essayez d’éduquer votre fils avec le plus de cohérence possible. Si vous lui donnez trop de liberté, il risque de venir impulsif, exigeant et désobéissant. Comme c’est le cas avec n’importe quel autre enfant, des règles appliquées avec cohérence lui apprendront l’existence de limites
• Donnez à votre fils une alimentation saine. S’il consomme principalement des produits à base de lait de vache et reçoit une alimentation peu diversifiée, il pourrait développer une anémie. Veillez à ce que son poids suive les courbes de croissance normalisée. Toute surcharge pondérale peut solliciter inutilement les articulations de la cheville et du genou
• Recherchez avec votre fils une activité adaptée. Essayez de dynamiser le plus possible les week-ends.
• La télé n’a jamais permis à personne de garder la forme !
• Passez un peu de temps en tête-à-tête avec chaque enfant de la famille. Les autres enfants peuvent parfois être jaloux de l’attention supplémentaire prêtée à leur petit frère hémophile
• Expliquez aux enfants plus âgés qu’ils ne doivent pas être brutaux avec leur petit frère hémophile. Et ne permettez bien sûr pas non plus à votre fils hémophile de frapper et de donner des coups de pied aux autres enfants
• Quelques conseils sur le traitement
• Essayez d’en apprendre le plus possible sur l’hémophilie. Grâce aux connaissances acquises au cours de la première année, vous remarquerez qu’il est plus facile de vivre avec un fils hémophile. Vous pouvez acquérir ces connaissances en devenant membre de l’Association belge de l’hémophilie, en lisant le plus possible de brochures et en parlant avec d’autres parents
• Essayez de rester le plus calme possible lors de la piqûre de votre enfant. Il a besoin d’être soutenu et rassuré dans cette épreuve
• Si vous doutez de la nécessité de vous rendre à l’hôpital en cas de saignement, nous ne pouvons vous donner qu’un seul conseil : téléphonez toujours en cas de doute. Mieux vaut téléphoner une fois de trop qu'une fois trop peu !
• Présentez toujours votre fils au contrôle polyclinique du Centre de Traitement de l’Hémophilie même s'il n’a pas eu de saignements. Pendant le contrôle polyclinique, le médecin et le personnel infirmier spécialisés en hémophilie pourront non seulement donner des informations sur les saignements et sur le traitement, mais également des conseils sur l’éducation de votre enfant
• Lors de chacune de vos visites au Centre de Traitement de l’Hémophilie (donc aussi au service des urgences), emportez votre carte perforée et le journal. Le médecin peut alors y noter le traitement administré.
• Parlez de l’hémophilie de votre fils en consultation des nourrissons, avec votre pharmacien, votre médecin traitant et votre dentiste. Votre pharmacien l'enregistrera dans son système informatique. Il sait précisément si votre fils peut ou ne peut pas prendre certains médicaments. Si vous avez le moindre doute, vous pouvez toujours contacter le Centre de Traitement de l’Hémophilie
• Indiquez à chaque médecin qui traite votre fils qu’il est hémophile et qu’il est impératif de se concerter avec le Centre de Traitement de l’Hémophilie
• Refusez toujours toute attente de plus de 30 minutes au service des urgences en cas de saignement. Expliquez une fois encore que votre enfant est hémophile et qu’il a un besoin urgent d'un traitement. Vous pouvez réduire le temps d’attente en appelant d’abord le médecin chargé des cas d’hémophilie, de façon que le concentré de coagulation soit déjà dissout quand vous et votre fils arrivez à l’hôpital

Si votre enfant a mal en raison d’un bleu ou d’un saignement, ne lui donnez que des produits à base d’acétaminophène comme le paracétamol.

ne donnez jamais, et sous aucune condition, de l’aspirine ou des produits contenant de l’aspirine à votre enfant.

Le composant chimique de l’aspirine, l’acide acétylsalicylique, fluidifie le sang et empêche les plaquettes d’adhérer les unes aux autres, empêchant ainsi la formation de caillots. Il peut également attaquer la paroi de l’estomac et provoquer des saignements. Avant de donner un médicament à votre enfant, contrôlez toujours qu’il n’y a pas d’aspirine dans la liste des principes actifs, même si ce n’est pas mentionné dans la description. Si vous avez le moindre doute sur la présence d’aspirine dans un produit, demandez à votre pharmacien ou au Centre de Traitement de l’Hémophilie. Quelques médicaments contre le refroidissement, dont les antihistaminiques, influencent également l’activité des plaquettes sanguines.

Consultez toujours un expert médical avant de donner à votre enfant des médicaments sans prescription et dont vous n’avez pas encore parlé avec votre médecin ou votre équipe traitante.

L’hémophilie de votre fils ne doit pas vous empêcher de partir en vacances. La prise en charge des patients hémophiles est correcte partout en Europe. L’Association belge de l’hémophilie et votre Centre de Traitement de l’Hémophilie ont les adresses de tous les CTH à l’étranger. Vous pouvez emporter l’adresse du Centre de Traitement de l’Hémophilie le plus proche de votre lieu de villégiature. Si votre enfant doit être recevoir un traitement prophylactique dans un autre Centre de Traitement de l’Hémophilie, l’infirmière de votre centre peut le contacter avant que vous ne partiez en vacances et transmettre toutes les données. L’association dispose de livrets spéciaux avec une déclaration de douane et une lettre médicale standard en différentes langues. Le médecin spécialisé en hémophilie peut alors noter les données de votre fils dans la lettre.

N’oubliez pas l’Exacyl ®, le paracétamol, le rouleau de ruban adhésif, les pansements stériles, les sparadraps, une paire de ciseaux et le journal.

Si votre fils ne reçoit pas de traitement prophylactique, il est recommandé d’emporter du concentré de coagulation pour au moins un traitement.

Vous éviterez ainsi tout retard inutile si vous arrivez dans un hôpital inconnu. Attention : le concentré de facteur de coagulation doit toujours être conservé au frais.

• Préparez vos vacances minutieusement et en temps utile, et parlez-en à l’infirmière du centre de traitement
• Si votre enfant est traité à la demande, emportez au moins un traitement
• Si votre enfant est traité de manière préventive, prévoyez du concentré pour toute la durée des vacances et quelques flacons supplémentaires en cas de saignement
• Une bonne préparation est fondamentale : en cas de saignement, vous savez précisément ce que vous devez faire et vous ne cèderez pas à la panique
• Reste le principal : profitez de vos vacances !

Contrat de traitement